Sisteminė raudonoji vilkligė ir nėštumas: iššūkiai ir valdymas
Sisteminė raudonoji vilkligė ir nėštumas: iššūkiai ir valdymas
Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) yra lėtinė autoimuninė liga, kai imuninė sistema klaidingai atakuoja sveikus organizmo audinius, sukeldama uždegimą ir pažeidimus įvairiuose organuose, tokiuose kaip oda, sąnariai, inkstai, širdis, plaučiai ar smegenys. SRV pasižymi simptomų įvairove ir cikliškumu - paūmėjimų (priepuolių) ir remisijų laikotarpiais. Liga dažniau pasitaiko moterims, ypač vaisingo amžiaus (15-45 metų), ir yra 10 kartų dažnesnė moterims nei vyrams. Pasaulyje SRV serga apie 5 mln. Nors sisteminė raudonoji vilkligė yra neišgydoma, šiuolaikiniai gydymo metodai leidžia kontroliuoti simptomus, užkirsti kelią organų pažeidimams ir pagerinti gyvenimo kokybę. Ankstyva diagnostika ir individualus gydymas yra būtini, siekiant sumažinti komplikacijų riziką. Tikslios sisteminės raudonosios vilkligės priežastys nėra visiškai aiškios, tačiau manoma, kad ligą sukelia genetinių, aplinkos ir hormoninių veiksnių derinys.
Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) yra autoimuninė liga, kuri gali paveikti daugelį organų ir sistemų žmogaus organizme. Pagrindinės paveiktos sistemos apima imuninę, odos, raumenų ir kaulų, širdies ir kraujagyslių, inkstų, nervų bei endokrininę sistemas. Liga dažnai pasireiškia uždegiminiais procesais, kurie gali sukelti audinių pažeidimus ir funkcinių sutrikimų atsiradimą. Sisteminė raudonoji vilkligė yra lėtinė ir progresuojanti liga, kuri pasireiškia, kai organizmo imuninė sistema pradeda atakuoti savo pačių audinius. Tai sukelia uždegimą ir pažeidimus, kurie gali paveikti bet kurią kūno dalį. SRV yra svarbi liga, nes ji gali sukelti rimtų sveikatos problemų ir netgi mirtį, jei nebus tinkamai gydoma. Nors tikslios SRV priežastys nėra visiškai suprantamos, manoma, kad liga yra susijusi su genetiniais, hormoniniais ir aplinkos veiksniais. Genetiniai veiksniai gali padidinti riziką susirgti, o hormoniniai pokyčiai, pavyzdžiui, nėštumo metu, gali sukelti ligos paūmėjimą. Aplinkos veiksniai, tokie kaip ultravioletinė spinduliuotė, infekcijos ir tam tikri vaistai, taip pat gali prisidėti prie ligos vystymosi.
SRV paplitimas įvairiuose kraštuose svyruoja. Dažniausiai nurodomas skaičius yra 100-500 atvejų /1 milijonui gyventojų. Sakoma, kad viena iš 1000 jaunų moterų gali susirgti SRV. Valstybinio mokslinių tyrimų instituto, Inovatyvios medicinos centro mokslininkų duomenimis, SRV paplitimas Lietuvoje yra 16,2 atvejo /100000 saugusiųjų gyventojų. Kol kas nėra žinoma, kas sukelia ar išprovokuoja šią ligą. Manoma, kad virusinė infekcija (Ebstein-Barr, citomegalo, retrovirusai) genetinę predispoziciją turintiems asmenims gali suvaidinti “paleidžiamojo“ mechanizmo vaidmenį. Taip pat žinoma, kad didesnė rizika išsivystyti SRV, jei tarp pirmos eilės giminaičių yra sergančiųjų šia liga. Nustatyta, kad juodosios rasės žmonės šia liga serga 3 kartus dažniau nei baltieji. Moterys SRV serga bent 10 kartų dažniau nei vyrai, o sergamumo pikas pasiekiamas „15 - 45 metų“ amžiaus. Neretai liga pasireiškia nėštumo metu ar tuoj pat po gimdymo. Šie faktai įrodo moteriškų hormonų įtaką ligos atsiradimui ir eigai.
Sisteminės raudonosios vilkligės simptomai
SRV pasireiškia sutrikusia imuninteto funkcija, dėl to išsivysto sisteminis uždegimas ir audinių destrukcija. SRV būdinga klinikinių požymių ir ligos eigos įvairovė. SRV pagal eigą skirstoma į lengvą, vidutinę ir sunkią. Paprastai ligos eigoje yra paūmėjimų ir remisijos periodų. Sergant SRV, ryškūs bendrieji simptomai - apetito stoka, pykinimas, svorio kritimas, nedidelis karščiavimas (iki 38 C), bendras silpnumas, lengvai atsiranda mėlynės, sunku pastoti, sutrinka mėnesinių ciklas, sunku koncentruoti dėmesį, greitas nuovargis atliekant įprastą veiklą, asmenybės pokyčiai, sutrinka miegas, vargina skausmas krūtinėje, plaukų slinkimas, gleivinių sausumas. Gali būti tik vienas ar keli paminėti simptomai. Didžiajai pacientų daliai pasireiškia karščiavimas iki 38 C, temperatūra gali pakilti vieną ar net keletą kartų per dieną arba išlikti aukšta visą parą, gali krėsti šaltis.
SRV gali pasireikti visų organų ir jų sistemų pažeidimu. Dažniausiai ligos pažeidžiama yra oda ir gleivinės. Kartais bėrimas gali būti ūmus difuzinis, išplitęs veide, ant krūtinės, rankų. Bėrimai yra nestabilūs, migruojantys, įvairūs - makuliniai, papuliniai, žiediniai, primenantys psoriazę. Randų nepalieka. Jie ryškėja po ekspozicijos saulėje, taip pat paūmėjus ligai. Plaukų slinkimas yra vienas iš dažniausiai pacientų išsakomų skundų. Rečiau pasitaiko Reino (Reynaud) fenomenas- trumpalaikis rankų ir/arba kojų pirštų, rečiau - nosies, ausų pabalimas dėl šalčio ar streso; vėliau oda tampa melsva, galiausiai parausta.
Kliniškai ženklios nago guolio kraujosrūvos, kurios gali išopėti. SRV vaskulito sukelti pažeidimai būna ir gleivinėse (burnos, nosies, lytinių takų). SRV būdingas recidyvuojantis opinis stomatitas - tai neskausmingas burnos gleivinės išopėjimas, kuris yra susijęs su ligos paūmėjimais.
Sergant vilklige, dažnai pacientus vargina sąnarių skausmai, kartais - sąnarių uždegimai (artritai). SRV būdingas asimetrinis kelių sąnarių artritas, dažniausiai pažeidžiantis smulkiuosius plaštakų, riešų, kelių, rečiau kitus sąnarius. SRV metu sąnarių pažeidimas būna migruojantis (savaime praeinantis ar atsinaujintais kitame sąnaryje). Šie artritai (skirtingai nei sergant, pvz., reumatoidiniu ar psoriaziniu artritais) nesukelia sąnarių deformacijų dėl kaulinių struktūrų defektų. Tačiau yra ir išimtis - Žaku (Jaccoud) artropatija, kurios metu išsivysto smulkiųjų plaštakos sąnarių deformacijos ir panirimai dėl sąnarį stabilizuojančių stuktūrų - raiščių, sausgyslių, sąnario kapsulės silpnumo.
SRV metu dažnai vargina raumenų skausmai, retais atvejais galimi raumenų uždegimai - miozitai. Dažniau nei bendrojoje populiacijoje išsivysto aseptinės kaulų nekrozės (infarktai). Manoma, kad jos įvyksta dėl smulkiųjų kaulą maitinančių kraujagyslių nekrozės.
Dažnas ir pavojingas yra inkstų pažeidimas. Inkstų pažeidimą rodo pokyčiai šlapime (baltymas, eritrocitai, leukocitai, cilindrai), vėlesnėse ligos stadijose esti nefrozinis sindromas (su šlapimu netenkami dideli baltymo kiekiai, sutrinka lipidų apykaita, didėja kraujospūdis), sutrinka inkstų funkcija (didėja kreatinino, šlapalo koncentracija kraujo serume, vėliau sutrinka ir elektrolitų apykaita). Inkstų audinio biopsija padeda atsakyti į klausimą dėl inkstų pažeidimo laipsnio ir tolimesnio gydymo taktikos.
Šios ligos metu rečiau, bet gali nukentėti plaučiai, širdis, nervų sistema. Kraujodaros pakenkimą rodo sumažėjęs kraujo ląstelių (eritrocitų, leukocitų ir trombocitų) skaičius - vadinamoji anemija, leukopenija, trombocitopenija. Šių ląstelių skaičiaus sumažėjimas susijęs su ligos aktyvumu ir priklauso nuo autoantikūnų sukelto ląstelių irimo. Taip pat anemija išsivysto ir dėl lėtinės ligos, inkstų funkcijos nepakankamumo, vaistų poveikio.
Sergant SRV dažnai kartu nustatomas ir vadinamasis antifosfolipidinis sindromas, kurio metu dėl autoantikūnų poveikio, sutrinka kraujo krešėjimas, atsiranda didesnis polinkis formuotis trombams kraujotakos sitemoje. Pastebėta, kad sergant SRV didėja rizika susirgti krūties vėžiu, leukemija, limfoma. Imuninės sistemos nepilnavertiškumas, iškreipta imuninė sistema, vartojami medikamentai mažina paciento atsparumą infekcijoms, todėl dažnai susergama antrinėmis infekcijomis, o šios, savo ruožtu, provokuoja SRV paūmėjimą.
Sisteminė raudonoji vilkligė nėštumo metu
SRV dažniausiai susergama nėštumo metu arba tuoj pat po gimdymo. Jei SRV serganti moteris pastoja, liga paprastai paūmėja, didėja savaiminio persileidimo, nėštumo patologijos, gimdymo, negyvagimių rizika. Kita vertus, sergant SRV sutrinka menstruacijų ciklas ir yra sunkiau pastoti. Ypač svarbu tinkamai parinkti laiką pastoti - bent 6 mėnesius turi būti stabili kontroliuojama medikamentais ligos eiga, kompensuota inkstų funkcija, koreguotas AKS, neturi būti proteinurijos, turi būti ištirti anti-SSA ir anti-SSB antikūnai. Taip pat būtina nustatyti gydymo planą nėštumo metu: steroidai nepraeina placentos barjero, todėl yra saugiausias gydymo variantas, tačiau mamai gali sukelti gestacinį diabetą, padidėjusį kraujospūdį, osteoporozę, didėja infekcijų rizika.
Įgimtus naujagimių vilkligės (iki 5% naujagimių) požymius lemia per placentą praeinantys autoantikūnai. Naujagimiui gali pasireikšti odos, kepenų uždegimas, mažakraujystė, gelta, leukopenija, trombocitopenija, širdies atrioventrikulinė blokada.
Diagnostika ir gydymas
SRV diagnozė nustatoma remiantis simptomais, laboratorinių ir instrumentinių tyrimų rezultatais. SRV diagnozei pagrįsti reikalinga atlikti autoantikūnų tyrimus. Diagnozei bei ligos aktyvumo stebėjimui reikalinga atlikti kraujo ląstelių skaičiavimą, bendrą šlapimo tyrimą inkstų veiklai įvertinti, ištirti uždegiminius rodiklius - eritrocitų nusėdimo greitį, C reaktyvų baltymą, proteinogramą.
Sergantiems SRV itin svarbu laikytis optimalaus darbo ir poilsio rėžimo. Vengti sunkaus fizinio darbo, tiesioginės saulės šviesos, šalčio, darbo su chemikalais. Nesant inkstų ar virškinimo trakto pažeidimų specifinė dieta nereikalinga. Būtina sanuoti visus infekcijos židinius.
Svarbiausi radikaliai keičiantys ligos eigą medikamentai yra hormonai (prednisolonas, metilprednisolonas). Šių preparatų taikymas SRV gydymui iš esmės pakeitė pacientų prognozę ir išgyvenamumą į gerąją pusę. Literatūros duomenimis, iki 30% ligos atvejų yra lengvi. Nuolatinis mažų dozių hormonų ir hidrochlorokvino vartojimas yra būtini lengvos ligos eigos metu. Ligos sunkumas priklauso nuo paūmėjimų dažnio, uždegimo aktyvumo, sistemų ir organų pažeidimo laipsnio. Gliukokortikosteroidų naudojimas SRV gydymui lemia ryškų ligos eigos pagerėjimą ir yra būtini, kai liga paūmėja.
Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) gydoma individualiai, orientuojantis į simptomų kontrolę, organų pažeidimų prevenciją ir gyvenimo kokybės gerinimą. Gydymo strategija priklauso nuo ligos sunkumo, pažeistų organų ir paciento būklės.
Sisteminė raudonoji vilkligė (SRV) – priežastys, simptomai, diagnozė ir patologija
Nesteroidiniai vaistai nuo uždegimo (NVNU) gali sukelti virškinamojo trakto funkcijos sutrikimą (todėl turi būti geriami pavalgius), kraujavimą susižeidus, lengvai atsirandančias kraujosrūvas, rečiau - kepenų ir inkstų funkcijų pakitimus. Tiek trumpai, tiek ilgai vartojami gliukokortikoidai sukelia įvairiausių šalutinių reiškinių. Didesnė šių nepageidaujamų reiškinių tikimybė tada, kai ilgą laiką vartojamos didelės vaistų dozės. Fizinės išvaizdos pakitimai (augantis svoris, putlūs žandai, padidėjęs kūno plaukuotumas, odos pokyčiai - rausvos strijos, jaunatviniai spuogai, greitai atsirandančios kraujosruvos). Svorį galima kontroliuoti valgant mažiau kaloringą maistą ir sportuojant. Padidėja infekcinių susirgimų rizika, ypač tikimybė susirgti tuberkulioze ir vėjaraupiais. Jeigu geriantis gliukokortikoidus vaikas kontaktavo su sergančiuoju vėjaraupiais, reikia nedelsiant kreiptis į gydytoją skubios pagalbos (būtina pasyvi imunizacija). Skrandžio problemos: dispepsija (skrandžio veiklos sutrikimas) ar rėmuo. Augimo sulėtėjimas. Gliukozės metabolizmo sutrikimas, ypač jeigu yra genetinis polinkis sirgti cukriniu diabetu. Kaulų retėjimas (osteoporozė). Šį nepageidaujamą procesą galima stabdyti mankštinantis, valgant daug kalcio turintį maistą, papildomai geriant kalcį ir vitaminą D. Nurodytas prevencijos priemones būtina taikyti iškart vos pradėjus gerti gliukokortikoidus.
Sisteminės raudonosios vilkligės prevencija ir gyvenimo kokybė
Sisteminė raudonoji vilkligė gali reikšmingai paveikti fizinę, emocinę ir socialinę paciento būklę. Lėtinis nuovargis, sąnarių skausmas ar odos bėrimai riboja darbingumą, fizinį aktyvumą ar kasdienę veiklą. Paūmėjimai gali reikalauti hospitalizacijos, trukdyti darbui ar mokslams, o ilgalaikis vaistų vartojimas sukelia šalutinius poveikius, tokius kaip svorio padidėjimas ar osteoporozė. Psichologinis poveikis yra itin svarbus - liga dažnai sukelia nerimą, depresiją ar socialinę izoliaciją dėl matomų simptomų (pvz., bėrimų) ar stigmos. Norint valdyti SRV, būtina bendradarbiauti su reumatologu, laikytis gydymo plano ir gyvenimo būdo rekomendacijų. Paramos grupės, psichologinė pagalba ar konsultacijos su dietologu padeda įveikti emocinius ir praktinius iššūkius. Informuotumas apie ligą, paūmėjimų veiksnius (pvz., saulę, stresą) ir artimųjų palaikymas leidžia sumažinti poveikį.
Prevencinės priemonės, tokios kaip apsauga nuo saulės, streso valdymas ir reguliarūs patikrinimai, yra esminės ligos kontrolei. Jei pastebite SRV požymius, tokius kaip veido bėrimas, lėtinis sąnarių skausmas, karščiavimas ar inkstų problemos, nedelsdami kreipkitės į reumatologą ar šeimos gydytoją, kad būtų atlikti reikiami tyrimai ir paskirtas gydymas. Skubiai kreipkitės, jei atsiranda sunkūs simptomai, tokie kaip traukuliai, stiprus dusulys ar kraujas šlapime, nes tai gali rodyti gyvybei pavojingą būklę. Venkite savarankiško gydymo, ypač kortikosteroidų ar imunosupresantų vartojimo be gydytojo rekomendacijos, nes tai gali sukelti rimtų komplikacijų. Jei svarstote prevencines priemones, tokias kaip apsauga nuo saulės, mitybos korekcija ar streso valdymas, aptarkite šiuos veiksmus su gydytoju, kad jie būtų tinkami jūsų būklei. Reguliariai tikrinkitės, jei turite šeiminę autoimuninių ligų anamnezę ar rizikos veiksnių, tačiau visus sprendimus suderinkite su specialistu.
Systemic lupus erythematosus (SLE) is an autoimmune disease caused by the interaction of immune, hormonal, genetic and environmetal factors. The incidence of this disease is highest among women of reproductive age. One of the main signs of systemic lupus erythematosus during pregnancy is an increased rate in disease activity and exacerbation. SLE activity during pregnancy is monitored by examining renal function and serological markers. In the presence of similar clinical manifestations during pregnancy, it is necessary to differentiate from the exacerbation of SLE disease. It is safe to use antimalarial drugs during pregnancy to maintain control of disease activity. The use of other drugs should be limited, taking into account the harm-benefit interaction and the exacerbation of the disease. The number of pregnancy complications and poor outcomes is higher among patients with SLE compared to the healthy female population.