Anemija, arba mažakraujystė, yra būklė, kai kraujyje sumažėja raudonųjų kraujo kūnelių (eritrocitų) arba hemoglobino kiekis, todėl organizmas gali būti nepakankamai aprūpinamas deguonimi. Tai lemia deguonies trūkumą ląstelėse ir organuose, dėl ko žmogus jaučiasi pavargęs, silpnas ir turi sumažėjusį fizinį pajėgumą. Anemija nėra viena konkreti liga - tai bendras terminas, apibūdinantis būkles, kai sumažėja hemoglobino arba raudonųjų kraujo kūnelių kiekis kraujyje.

Viena iš anemijos formų yra hemolizinė anemija. Hemolizinė anemija yra būklė, kuriai būdingas priešlaikinis raudonųjų kraujo kūnelių irimas, dėl kurio kraujyje sumažėja šių gyvybiškai svarbių ląstelių skaičius. Hemolizinė mažakraujystė - tai mažakraujystė, pasireiškianti dėl priešlaikinio kraujyje cirkuliuojančių eritrocitų irimo. Normaliai eritrocitai išgyvena 90-120 dienų, pasenusios ląstelės sunaikinamos blužnyje. Nauji kraujo kūneliai gaminami kaulų čiulpuose. Esant nenormaliam raudonųjų kraujo kūnelių irimui, kraujyje atsiranda daug laisvo hemoglobino, kuris yra suskaldomas, didėja bilirubino koncentracija kraujyje, todėl ligonis gali pagelsti, o šlapimas pasidaryti tamsiai rudos spalvos. Šią anemijos rūšį gali nulemti daug veiksnių, o pasekmės gali būti nuo nepastebimų iki keliančių grėsmę gyvybei.

Hemolizė - tai eritrocitų gyvavimo trukmės sutrumpėjimas nuo 120 dienų (normos atveju) iki kelių savaičių ar kelių dienų. Jie gali žūti intravaskuliariai (kraujagyslėse) arba ekstravaskuliariai (organuose). Šitaip jiems žūvant, kaulų čiulpai gali nespėti pagaminti naujų eritrocitų ir tada išsivysto anemija. Ekstavaskulinė hemolizė vyksta blužnyje. Šis organas geba pagauti ir sunaikinti sveikus ar pakitusius raudonuosius kraujo kūnelius. Taip pat šitokia hemolizė yra būdinga kai kurioms infekcinėms ligoms, navikams, autoimuniniams susirgimams, leukemijai, limfomoms, kai kurių vaistų pašaliniam poveikiui. Intravaskulinė hemolizė išsivysto tada, kai pagaminami eritrocitai yra neaktyvūs. Dažniausiai tai būna dėl įgimtų ligų, pavyzdžiui, talasemijos arba pjautuvinės anemijos.

Hemolizinės anemijos priežastys kūdikiams

Padidėjęs eritrocitų irimas gali būti sąlygojimas jų pačių pažaidos (oksidacinis stresas, defektyvus baltymas) arba išorinių faktorių (autoimuninė reakcija, mikrovaskulinė angiopatija). Paveldima hemolizinė anemija gali būti susijusi su:

• Defektyvi eritrocitų membrana
• Hemoglobino produkcijos defektais
• Defektyvus raudonųjų kraujo kūnelių metabolizmas

Išoriniai veiksniai, sukeliantys hemolizinę anemiją, apima:

• Autoimuninė reakcija
• Vaistai
• Infekcijos (pvz., Mikoplazma pneumonia, Steprokokai, Stafilokokai, parazitinės infekcijos)
• Autoimuninės ligos (pvz., raudonoji vilkligė, Hodžkino limfoma, reumatoidinis artritas, lėtinė limfoleukemija)
• Daržinės pupos vartojimas, kuomet ligonis turi paveldėtą gliukozės 6-fosfatdehidrogenazės nepakankamumą
• Paroksizminė naktinė hematurija, sąlygota autoimuninės reakcijos
• Blužnies hiperaktyvumas, pavyzdžiui, sąlygotas portinės (kepenų) hipertenzijos
• Nudegimai ir juos komplikuojančios infekcijos
• Apsinuodijimas toksinais
• Mechaninės priežastys (pvz., nedidelio laipsnio hemolizinę anemiją turi iki 70% recipientų protezuotais širdies vožtuvais, kurie dirbdami mechaniškai žaloja raudonuosius kraujo kūnelius)

Hemolizinė anemija gali pasireikšti bet kokiame amžiuje bet kuriam žmogui. Dažniausios hemolizinės anemijos priežastys yra: hepatitai, Epstein-Barro virusas (EBV), pjautuvinė anemija, E.coli infekcija, streptokokinė infekcija, leukemija, limfoma, navikai, penicilino vartojimas, nuskausminamųjų vartojimas. Kartais hemolizinės anemijos priežastis lieka neišaiškinta.

Vaisiaus ir Naujagimio Hemolizinė Liga (VNHL)

Vaisiaus ir naujagimio hemolizinė liga (VNHL) yra imunologinė būklė, kuri atsiranda, kai motinos organizmas gamina antikūnus prieš vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius. Tai dažniausiai nutinka, kai motina yra Rh neigiama, o vaisius Rh teigiamas. Liga gali sukelti naujagimio anemiją, gelta ir netgi sunkius neurologinius pažeidimus. Pagrindinė VNHL priežastis yra imunologinė reakcija, kai motinos imuninė sistema atpažįsta vaisiaus raudonuosius kraujo kūnelius kaip svetimus. Tai gali įvykti, kai motinos ir vaisiaus kraujo grupės nesutampa, ypač esant Rh faktoriui. Kiti veiksniai, galintys sukelti ligą, yra ABO nesuderinamumas ir tam tikros infekcijos, kurios gali paveikti vaisiaus kraujotaką.

VNHL diagnozuojama, kai yra AB0 nesutapimas, gelta per pirmas 48 gyvenimo valandas viršija pagal amžių ir nėštumo laiką nustatytą fototerapijos ribą, kraujyje Hb kiekis < 140 g/l, Ht rodmenys < 45 proc. VNHL diagnostika apima kraujo tyrimus, kurie nustato motinos antikūnų buvimą, taip pat vaisiaus kraujo grupės nustatymą. Papildomi tyrimai, tokie kaip ultragarso tyrimas, gali būti naudojami siekiant įvertinti vaisiaus būklę ir organų dydį, ypač kepenų ir blužnies.

Gliukozės-6-Fosfatdehidrogenazės (G6PD) Trūkumas

Gliukozės-6-fosfatdehidrogenazė (G6PD) yra fermentas, esantis raudonosiose kraujo ląstelėse (eritrocituose), kuris atlieka svarbų vaidmenį apsaugant ląsteles nuo oksidacinio streso. G6PD dalyvauja gliukozės metabolizme per pentozės fosfato kelią ir padeda gaminti NADPH (nikotinamido adenino dinukleotido fosfatas), kuris reikalingas ląstelių antioksidacinės apsaugos mechanizmams. NADPH padeda išlaikyti glutationą aktyvioje būsenoje, kuris neutralizuoja oksidacinius pažeidimus eritrocituose. G6PD fermento trūkumas gali lemti eritrocitų pažeidimus ir hemolizę (ląstelių irimą), nes eritrocitai tampa labiau pažeidžiami oksidaciniam stresui. Tai sukelia būklę, vadinamą gliukozės-6-fosfatdehidrogenazės trūkumu, kuri yra viena dažniausτων fermentinių ligų pasaulyje.

Sumažėjęs G6PD lygis rodo fermento trūkumą, kuris gali sukelti hemolizinę anemiją. Šios būklės priežastis - eritrocitų nesugebėjimas apsisaugoti nuo oksidacinio streso. G6PD trūkumas gali pasireikšti dėl kelių veiksnių:

• Tam tikrų vaistų vartojimas: Kai kurie vaistai (pvz., antimaliariniai vaistai, sulfonamidai, antibiotikai kaip dapsonas) gali sukelti hemolizę pacientams, turintiems G6PD trūkumą.
• Tam tikrų maisto produktų vartojimas: Vartojant fava pupeles (favizmas), kurios turi oksidacinių savybių, gali sukelti hemolizę žmonėms su G6PD trūkumu.
• Infekcijos: Oksidacinis stresas, atsirandantis per infekciją, gali sukelti eritrocitų irimą pacientams su G6PD trūkumu.
• Stresas ar kiti oksidaciniai veiksniai: Bet kokios sąlygos, sukeliančios oksidacinį stresą organizme, gali skatinti eritrocitų hemolizę.

G6PD trūkumas diagnozuojamas naudojant specialius fermento aktyvumo tyrimus. Nustačius sumažėjusį fermento lygį, pacientams rekomenduojama vengti oksidacinius stresus sukeliančių veiksnių, tokių kaip tam tikri vaistai, maisto produktai (ypač fava pupelės) ir infekcijos.

Hemolizinės anemijos simptomai

Dauguma hemolizinės anemijos simptomų yra panašūs į kitų anemijų sukeliamus reiškinius. Ligoniai būna išblyškę, jaučiasi silpni, jiems pritrūksta oro net lengvo fizinio krūvio metu, dažnai svaigsta galva. Kiti simptomai yra būdingi tik hemolizinei anemijai, tai:

• Blyškumas
• Bendras silpnumas
• Nuovargis ir silpnumas
• Pykinimas, vėmimas
• Dusulys
• Galvos skausmas
• Galvos svaigimas
• Širdies ritmo padidėjimas
• Geltonumas (gelta): Oda ir akių baltymai gali tapti gelsvi dėl padidėjusio bilirubino kiekio, kuris atsiranda dėl raudonųjų kraujo kūnelių irimo.
• Tamsus šlapimas: Dėl hemolizės gali padidėti hemoglobino ir bilirubino koncentracija šlapime, kuris tampa tamsios spalvos.
• Greitas širdies plakimas: Tai gali atsirasti kaip reakcija į sumažėjusį deguonies tiekimą organizmo audiniams.
• Tulžies pūslės akmenys dėl padidėjusios bilirubino sekrecijos skaidant laisvą hemoglobiną
• Plaučių hipertenzija, kuri gali sąlygoti sąmonės netekimo, krūtinės skausmo ir dusulio epizodus.

Jei pastebite keletą šių požymių, verta pasikonsultuoti su gydytoju ir atlikti kraujo tyrimą. Daugeliu atvejų anemija lengvai diagnozuojama ir sėkmingai gydoma.

Diagnostika

Anemija diagnozuojama atlikus kraujo tyrimus, siekiant nustatyti hemoglobino ir feritino kiekį bei raudonųjų kraujo kūnelių dydį ir kiekį. Pagal šiuos rodiklius galima išsiaiškinti, ar pacientas serga anemija. Taip pat atliekami tyrimai, siekiant nustatyti anemiją sukėlusią priežastį.

VNHL diagnostika apima kraujo tyrimus, kurie nustato motinos antikūnų buvimą, taip pat vaisiaus kraujo grupės nustatymą. G6PD trūkumas diagnozuojamas naudojant specialius fermento aktyvumo tyrimus.

Naujagimio kraujo tyrimas (1 val.), bilirubino kiekis kraujyje (1 val.) atliekami naujagimiams, siekiant įvertinti jų būklę. Jei yra indikacijų, koreguojama anemija.

G6PD aktyvumo normos kraujyje priklauso nuo amžiaus, lyties ir laboratorijos metodų, tačiau bendros normos ribos yra šios: Suaugusiems ir vaikams: 5-14 TV/g hemoglobino. Naujagimiams G6PD aktyvumo tyrimai dažnai atliekami, jei yra įtarimų dėl gelta ar hemolizinės anemijos rizikos.

Gydymas

Hemolizinės anemijos gydymas priklauso nuo jos priežasties. Anemija gali būti išgydoma priklausomai nuo jos tipo ir priežasties. Svarbu ne tik atkurti normalų hemoglobino lygį, bet ir išspręsti anemijos priežastį.

VNHL gydymas gali apimti fototerapiją, siekiant sumažinti bilirubino lygį ir gelta, bei kraujo perpylimus sunkių anemijos atvejų atveju. Šiuo metu taip pat tiriamos naujos gydymo galimybės, tokios kaip imunoterapija, kuri gali padėti sumažinti motinos antikūnų gamybą. Nėščioms moterims, turinčioms didelę riziką, gali būti rekomenduojama profilaktinė Rh imunoglobulino injekcija po gimdymo, siekiant užkirsti kelią tolimesniems vaisiaus hemolizės atvejams.

G6PD trūkumo gydymas yra simptominis ir skirtas valdyti hemolizės epizodus. Svarbu vengti veiksnių, kurie gali sukelti oksidacinį stresą, tokius kaip tam tikri vaistai, maisto produktai ir infekcijos.

Jei anemiją sukėlė geležies trūkumas, gali būti skiriami geležies preparatai. Kūdikių mažakraujystė - tai plačiai paplitusi ir dažniausiai gydoma geležies stokos sukeliama būklė. Laiku atpažinus ir pradėjus adekvačią terapiją, galima užtikrinti tinkamą mažylio fizinį ir psichomotorinį vystymąsi.

tags: #hemolizine #anemija #kudikiui

• Liūdnojo vaizdo riterio istorija
• Kelionė per Vilnių ir Metus
• Pirmagimio gimimo terminas
• Apie Madoną su Kūdikiu, Šv. Jonu Krikštytoju ir angelais
• Kaip palengvinti rūgštingumą nėštumo metu